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家族性巨颌症(Cherubism)又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病,是一种良性、自限性疾病。1933年由William A.Jones首先报道。别名:小天使,胖娃娃脸。

1、临床表现

通常为双侧颌骨的无痛性肿大,病变主要侵犯下颌骨,通常双侧累及,多见于下颌角区,上颌骨也可侵犯。上颌病变广泛者可累及眶底和眶侧壁,使眼球突出,向上内翻,露出白色巩膜,可引起复视、视力减退等。

2、影像表现

(1)上下颌骨呈多房状、大小不等的低密度影,边界清楚,有不规则的骨间隔,骨皮质膨胀变薄,有时可穿通、破坏。

(2)下颌骨病变以下颌角多见,但髁状突和喙突通常不被侵犯。

(3)上颌骨受累时表现为弥漫性骨密度减低,扩展到上颌窦可使窦腔变小,并可向上侵犯眶底,使眼球受压。

(4)在病变初期及进展期,X线特征主要为骨小梁稀疏的多房囊性阴影,大多境界清楚;当病变进入静止期(8-12岁),房隔开始变厚,病灶密度逐渐上升,可呈不均匀的近毛玻璃样改变。

(5)20岁以后病变进入修复期, 病灶可呈颗粒状或完全被正常骨质填满而消失。

病例1:

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A、一张10岁女孩双侧脸颊和下巴肿胀的照片。通过对SH3BP2基因的检测,证实了小天使的存在。患者接受了遗传咨询,并进行了纵向跟踪。

B、一年后患者面部肿胀无进展。

C、最初的CT扫描显示下颌骨典型的双侧溶骨性病变,在随访中保持不变。

病例2:

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病例3:

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病例4:

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家族性巨颌症曾被认为是纤维结构不良的一种变异,但实际上更象是一个独立的疾病。

3、流行病学


家族性巨颌症是常染色体显性遗传性疾病,在儿童早期发病(通常在3-4岁)。有趣的是外显率是依赖于性别:男性发病率100%,女性发病率50%-70%。

4、临床症状

临床表现是根据脸部特征性的表现而改变,其中包括:

(1)通常双侧下颌对称丰满,眼睛轻微向上翻转。

(2)双侧膨胀性多房囊性肿块,下颌骨和上颌骨对称受累。

此外可能存在颌下淋巴结肿大,受累区域的牙齿可能松动和牙齿萌出延迟。

5、病理学

组织学上与巨细胞肉芽肿相似。

6、影像表现

影像学特征包括上下颌骨内多发膨胀性透亮影,呈皂泡样改变。病灶随着的年龄增长趋向硬化和体积缩小。

7、治疗和预后


尽管有明显的变化

8、历史和词源


小天使是指蹒跚学步的孩子或小天使,通常在艺术中被描绘成有着圆润的脸颊和向上的目光。事实上,这样一个神的存在更准确地叫putto,但在现代英语的用法中,这个词已经变得模糊,而有天使气质的人被暗示有天使

来源丨jxradiology

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